Mózgowe porażenie dziecięce

Schorzenie to ze względu na różnorodność postaci, objawów a przede wszystkim indywidualny charakter uniemożliwia stworzenie jednej definicji opisującej chorobę. Niewątpliwie MPD jest jednostką bardzo złożoną w której wraz z wiekiem dochodzi do powstania licznych zaburzeń ruchowych oraz zaburzeń w obrębie postawy ciała współistniejących z objawami trwałego uszkodzenia mózgu do którego doszło we wczesnym stadium rozwoju dziecka.

Mózgowe porażenie dziecięce powstaje na skutek różnorodnych czynników etiologicznych tj. :

• niedotlenienie ośrodkowego układu nerwowego
• procesy zapalne
• wylewy śródczaszkowe
• wcześniactwo
• konflikt serologiczny

Nieprawidłowości w rozwoju mózgu dotyczą tych struktur, które są odpowiedzialne za koordynację wzrokowo – słuchową, równowagę oraz postawę ciała. Przyjmuje się ,że uszkodzenie mózgu jest trwałe i nie pogłębia się wraz z wiekiem dziecka. Nasilające się objawy są związane z rozwojem fizycznym dziecka, a nie pogłębieniem zaburzeń w obrębie mózgu. Ważnym aspektem jest także fakt, że obszar uszkodzenia mózgu nigdy się nie zmienia. Poprawa stanu pacjenta, zmniejszenie nasilenia objawów wynikają z tworzenia nowych dróg nerwowych, a nie przywrócenia czynności tym obszarom, które wcześniej uległy uszkodzeniu. ( Mamy tutaj do czynienia z klasycznym mechanizmem plastyczności mózgu).

Najważniejsze symptomy świadczące o występowaniu mózgowego porażenia dziecięcego.

• niedowłady kurczowe kończyn,
• ruchy mimowolne
• zaburzenia zborności ruchów
• zaburzenia równowagi
• wzmożone napięcie ruchowe
• zaburzenia rozwoju umysłowego
• padaczka
• uszkodzenie narządu wzroku
• uszkodzenie narządu słuchu
• zaburzenia rozwoju mowy

Klasyfikacja mózgowego porażenia dziecięcego

1. Klasyfikacja wg Russa i Soboloffa uwzględniająca czynniki:
   • patofizjologiczne w tym przede wszystkim spastyczność, atetoza (przejawiająca się występowaniem zmniejszonego bądź też zwiększonego napięcia mięśniowego jak również dystonii), ataksja, sztywność, drżenie,
   • topograficzne uwzględniające podział na:
     • monoplegia – porażenie jednej kończyny
     • paraplegia – porażenie dwóch kończyn
     • hemiplegia – porażenie połowicze
     • triplegia – porażenie trzech kończyn
     • tetraplegia – porażenie czterech kończyn
   • etiologiczne – oparte na okresie przedporodowym, okołoporodowym, poporodowym
   • czynniki określające zakres czynności kończyn:
     • brak ograniczenia czynności
     • lekkie ograniczenie czynności
     • średnie ograniczenie czynności
     • niezdolność do wykonywania żadnych czynności
   • czynniki związane z leczeniem i rehabilitacją pacjenta :
     • pacjenci którzy nie potrzebują leczenia i hospitalizacji
     • pacjenci, którzy potrzebują sprzętu rehabilitacyjnego oraz podstawowego leczenia
     • pacjenci wymagający leczenia w tym także długo terminowej rehabilitacji oraz hospitalizacji
2. Klasyfikacja wg Ingrama. Podział ten w dużej mierze oparty jest na topografii połączonej z różnymi postaciami MPD tj.:
   • obustronne porażenie kurczowe
   • porażenie kurczowe połowicze
   • obustronne porażenie połowicze
   • postać móżdżkowa
   • postać pozapiramidowa

Klasyfikacja ta przedtawia najbardziej rozpowszechniony podział MPD stosowany w diagnostyce powyższego schorzenia.

Charakterystyka postaci MPD wg Ingrama.

1. Postać spastyczna - jest to najczęstsza odmiana mózgowego porażenia dziecięcego w której dochodzi do uszkodzenia ośrodkowego neuronu ruchowego a także drogi korowo – rdzeniowej. Podstawowym objawem jest wzmożnone napięcie kończyn. MPD o charakterze spastycznym może przebiegać w 2 postaciach:
   • Obustronne porażenie kurczowe ( diplegia spastica) – w większości przypadków dysfunkcja ta obejmuje głównie kończyny dolne. Wśród dzieci u których występuje obustronne porażenie kurczowe dochodzi do charakterystycznego ustawienia kończyn: wyprostne ustawienie kończyn dolnych, zgięcie podeszwowe stóp. Upośledzony zostaje ruch pełzania przez co dziecko pociąga za sobą wyprostowane nogi. Trudności mogą dotyczyć także siadania oraz krzyżowania kończyn dolnych. Wśród podstawowych cech tej postaci MPD można wyróżnić:
     • wrodzony charakter
     • wsytępowanie u wcześniaków
     • różnorodnośc objawów
     • zaburzenia wzroku
     • zaburzenia słuchu
     • zaburzenia mowy o typie dyzartyrycznym
   • Porażenie kurczowe połowicze ( hemiplegia spastica)- początek choroby a zarazem pierwsze objawy pojawiają się około 3-5 miesiąca życia dziecka. Cechą charakterystyczną jest ewidentnie mniejsza aktywność połaczona z ograniczeniem ruchów w kończynach objętych niedowładem w przeciwieństwie do strony przeciwnej. Ponadto w większości przypadkow jako objaw towarzyszący występuje atetoza, zaburzenie czucia ora z rzadziek zaburzenie widzenia.
   • Obustronne porażenie połowicze ( hemiplegia bilateralis) – postać ta jest bezwątpienia najcięższą postacią MPD objawiającą się zdecydowanie większym porażeniem kończyn górnych w stosunku do kończyn dolnych a także występowaniem znacznego upośledzenia umysłowego. Ponadto dzieci objęte tą postacią nie potrafią chodzic, siedzieć oraz borykają się z dużymi problemami dotyczącymi mowy.
2. Postać móżdżkowa ( diplegia ataktyczna) – powstaje na skutek uszkodzenia móżdżku, który odpowiada za koordynację ruchową. Dochodzi do zaburzeń motorycznych tj. np. pisanie. W MPD spotyka się także postać mieszaną polegającą na wystąpieniu m.in. ataksji z porażeniem kończyn. Cechą różnicującą jest stan napięcia mięśniowego, który w przypadku samoistnie występującej postaci móżdżkowej jest zdecydowanie obniżony.
3. Postać pozapiramidowa (choreo-atetotyczne) – cechą charakterystyczną jest wystąpienie zmiennego napięcia mięśniowego wszystkich kończyn połączonego z pojawieniem się ruchów mimowolnch. W oparciu o te cechy można wyróżnić postać dystroficzną, atetotyczną, pląsawiczą. Postać pozapiramidowa MPD występuje głównie u wcześniaków na skutek uszkodzeń okołoporodowych związanych z niedotlenieniem. Bezpośrednio po urodzeniu cechy, które mogą zaniepokoić rodzica to przede wszystkim:
   • trudności związane z karmieniem wynikające z zaburzeń ssania i połykania
   • zaburzenia snu
   • nietolerancja dźwięku wynikająca z nadwrażliwości
   • zaciskanie dłoni w piąstkę
   • usztywnienie tułowia
   • odginanie główki
   • Ponadto w późniejszym czasie obserwuje się wystapienie:
     • głuchoty
     • porażenia wzroku,
     • zez,
     • objawów piramidowych
     • zaburzeń mowy o charakterze dyskinetycznym
     • zaburzeń wegetatywnych,
     • skłonności do infekcji

Mózgowe porażenie dziecięce jest bardzo złożoną chorobą. Objawy na które należy zwrócić szczególną uwagę to przede wszystkim:

1. Upośledzenie rozwoju umysłowego - określennie stopnia upośledzenia umysłowego jest stosunkowo trudne. Rozwój funkcji poznawczych jest ściśle związany z rozwojem ruchowym. Stąd wszystkie niedowłady, porażenia w obrębie kończyn zaburzające zdolność do wykonywania czynności manipulacyjnych, statycznych czy też lokomocyjnych prędzej czy później będą miały wpływ na rozwój umysłowy. Dziecko uczy się poprzez doświadczenia, możliwość porównań co w znaczny sposób wpływa na rozwój czynności poznawczych. Wszystkie zaburzenia ruchowe utrudniające ten proces będą więc rzutowały na rozwój umysłowy dziecka chorego na MPD. Przyczyniają się do tego także wszystkie nieprawidłowości zwiazane z narządem wzroku, słuchu a także wszelkie postacie zaburzenia mowy. Biorąc pod uwagę powyższe aspekty należy pamiętać, że rahabilitacja, ciągłe stymulowanie oraz dostarczanie dziecku nwych wrażeń, bodźców są kluczowym elementem terapii. Upośledzenie umysłowe występuje u ponad połowy osób z MPD w stopniu od lekkiego do głębokiego.
2. napady drgawek - objaw ten zdecydowanie częściej występuje u wcześniaków i związany jest z zaburzeniem w obrębie ośrodkowego układu nerwowego w czasie okołoporodowym. Drgawki mogą towarzyszyć także wadom rozwojowym mózgu oraz zaburzeniom metabolicznym.
3. napady padaczkowe - występują praktycznie w każdej postaci mózgowego porażenia dziecięcego jednakże z róznym nasileniem. Badanie dowodzą, że u dzieci u których doszło do uszkodzenia mózgu jeszcze na etapie życia płodowego napady padaczkowe są silniejsze oraz występują z dużą częstotliowścią. U dzieci u których uszkodzenie ośrodkowego ukałdu nerwowego nastąpiło w okresie okołoporodowym pierwsze napady padaczkowe mogą mieć miejsce nawet w okolicy 3-4 roku życia.
4. Zaburzenia narządu wzroku i słuchu - w różnych postaciach mózgowego porażenia dziecięcego może dojść do powstania ubytków w polu widzenia, ośrdokowych zaburzeń analizy i syntezy bodźców wzrokowych. Klinicznie objawia się to trudnościami w spostrzeganiu kształtów, nieprawidłową percepcją wzrokową, porażeniem unimożlwiającym spojrzenie ku górze, oczopląs, zanik nerwu wzrokowego. Uszkodzenia w obrębie słuchu są charakterystyvzne przede wszystkim dla postaci pozapiramidowej.

Postępowanie

Najważnejszą informacją jest to, że leczenie mózgowego porażenia dzieciecego trwa całe życie i polega przede wszystkim na leczeniu objawowym oraz zachowawczym. Ze wzgldu na dużą plastycznośc mózgową oraz umiejęstność zdobywania nowych polączeń nerwowych wcześnie rozpoczęta rehabilitacja może znacznie poprawić stan i funkcje życiowe dziecka.

Terapia dzieci z MPD musi być wielokierukowa i obejmować poza postępowaniem farmakologicznym także :

• fizjoterapię

• terapię zajęciową

• terapię logopedyczną

Fizjoterapia ma przede wszystkim na celu ograniczenie zaburzeń w rozowju ruchowym, a także minimalizacje skutków wynikających z uskzodzeń mózgu w tym spastyczności, niedowładów, ograniczeń ruchomości. Bardzo ważnym aspektem jest edukacja pacjenta i nauczenie go funkcjonowania w życiu codziennym, elementów samoobsługi oraz codziennych nawyków. Dobrze prowadzona terapia daje możliowść ograniczenia gwałtownych postępów choroby a nawet zminimalizowania tych które już powstały.

Tagi